'; مواد تعليمية | النقص المناعي

الجهاز المناعي:

يتكون الجهاز المناعي من عدة أعضاء في الجسم بما في ذلك الطحال، اللوزتين ونخاع العظام، والغدد الليمفاوية، هذه الأجهزة تصنع وتطلق الخلايا المناعية، والتي بدورها تقوم بمحاربة الأجسام المهاجمة التي تسمى المستضدات مثل البكتيريا والفيروسات والخلايا السرطانية.

ما هو مرض نقص المناعة الوراثي:

إن من أهم وظائف الجهاز المناعي الطبيعي هو حماية الجسم من العدوى، فإذا تعرض الشخص لأي من التالي:

  • التهابات مستمرة على نحو غير عادي أو متكررة أو مقاومة للعلاج.
  • التهابات من طرق انتشار غير اعتيادية أو ميكروبات غير شائعة.
  • التهابات شديدة لدرجة غير متوقعة فيمكن تفسير هذه الحالات بنقص المناعة وهي الحالة التي تضعف –أو تنعدم- فيها قدرة جهاز المناعة على مقاومة الأمراض.
  • إن معظم حالات نقص المناعة تكون مكتسبة (نقص المناعة الثانوي) إلا أن بعض الأطفال يولدون بمشاكل في جهاز المناعة (نقص المناعة الأولي) الناتج من عيوب موروثة في نظام المناعة، والمعروفة باسم أمراض نقص المناعة الاولية، (primary immunodeficiency) أن العديد من هذه الأمراض النادرة تظهر في مرحلة الطفولة، ولكن عند البعض تظهر لأول مرة في مرحلة البلوغ

أسباب أمراض نقص المناعة الوراثي :

تتسبب أمراض نقص المناعة الأولية عن عيوب في الجينات التي تتحكم في الجهاز المناعي، وبالتالي فهذه الأمراض موروثة، ويمكن تصنيف هذه الأمراض إلى أربع مجموعات وفقا للجزء المتأثر من الجهاز المناعي:

  • النوع الأول هو نقص الأجسام المضادة (Antibodies deficiency).
  • النوع الثاني نقص المناعة المركب Combined immunodeficiency وهو نقص في الخلايا التائية بشكل خاص.
  • النوع الثالث هو نقص مكونات جهاز المتممة (Complement deficiency) وجهاز المتممة هو عبارة عن مجموعة من البروتينات التي تساعد الأجسام المضادة للتعرف على الأجسام المعدية ومهاجمتها.
  • النوع الرابع هو نقص المناعة الخلوية الآكلة ( Phagocytic cell deficiencies) وهو نقص في خلايا الدم البيضاء التي تشارك في القضاء على الأجسام المعدية. ويقع تحت هذه الأربعة أصناف أكثر من 300 مرض نقص المناعة الخلقي.

متى يجب أن أشك أن طفلي لديه نقص المناعة الوراثي؟

  • إصابة الطفل بأكثر من 8 هجمات التهاب الأذن الوسطى خلال سنة واحدة.
  • إصابة الطفل بأكثر من حالتي التهاب الجيوب الأنفية الحاد خلال سنة واحدة.
  • إصابة الطفل بأكثر من حالتي التهاب رئوي في السنة الواحدة.
  • خضوع الطفل لعلاج بالمضادات الحيوية لأكثر من شهرين خلال سنة واحدة.
  • ضعف نمو الطفل الطولي أو ضعف كسب الوزن.
  • إصابة الطفل بهجمات متكررة من الحرارة الشديدة.
  • إصابة الطفل بالتهاب فطري مستمر في الفم أو الجلد.
  • خضوع الطفل للمعالجة بالمضادات الحيوية عن طريق الوريد لمرض لا يستدعي في العادة.
  • إصابة الطفل بحالتي تسمم في الدم خلال سنة واحدة.
  • إصابة الطفل بإسهال مزمن مستمر.
  • إصابة الطفل بخراجات متكررة في الجلد أو عضو من أعضاء الجسم.
  • وجود مرض نقص المناعة الخلقي في عائلة الطفل.

كيف يتم تشخيص المرض؟

  • التاريخ المرضي والفحص السريري.
  • فحص الدم الكامل، ويهدف إلى دراسة عدد الخلايا المناعية ووظيفتها.
  • الفحوصات اللازمة في حالة وجود أي التهابات معدية.
  • فحص ما قبل الولادة: وهو للزوجين الذين لديهم طفل سابق شخّص بنقص مناعي أولي
  • وتم التعرف على الجين المسبب للمرض، وفيه يتم أخذ عينه من السائل الأمنيوتي (amniotic fluid)

ما هي طرق العلاج؟

ينقسم علاج مرض نقص المناعة الأولي إلى:

علاج العدوى حين حدوثها:

ويتم باستخدام المضادات الحيوية إما للعلاج أو للوقاية من العدوى وقد يلزم التنويم في بعض الحالات واستخدام المضادات عن طريق الوريد. وكذلك علاج الأعراض من ألم أو ارتفاع الحرارة.

تقوية جهاز المناعة، وتستخدم حسب نوع المرض:

الغلوبينات المناعية (gamma globulin therapy) تتم إما عن طريق الحقن بالوريد مرة كل 3-4 أسابيع أو تحت الجلد مرة في الأسبوع إلى مرة في الشهر.

انترفيرون غاما (interferon gamma): وهو مكون من مكونات جهاز المناعة ويستخدم لتقويته والتقليل من الاصابة بالعدوى.

زراعة نخاع العظم (bone marrow transplant) أو زراعة الخلايا الجذعية (stem Cell transplantation)

وهو الحل الشافي بإذن الله ويستخدم للأنواع المهددة للحياة مثل النقص المناعي المركب (severe combined immunodeficiency)، وفيه يتم زرع خلايا نخاع العظم من شخص سليم للمريض، وغالبا يكون الشخص قريبا للمريض لوجوب التأكد من توافق الأنسجة مع المريض للتقليل من احتمالية رفضها من قبل جهاز المناعة، ويعيد هذا التدخل إلى الجهاز المناعي وظيفته الطبيعية إلا أنه في بعض الحالات يفشل في هذه المهمة، إضافة إلى ذلك يجب استعمال الأدوية الكيماوية أو الإشعاع في بعض الحالات لقتل الخلايا المناعية للمريض قبل الزراعة ويضع المريض لفترة مؤقتة في خطر أكبر للإصابة بالعدوى.